Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad que cursa con la progresiva degeneración del sistema nervioso, cuyas consecuencias y síntomas pueden variar sustancialmente de un paciente a otro.

La enfermedad comienza con un proceso inflamatorio que va evolucionando hasta una fase degenerativa progresiva.

Qué es la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria que determina el deterioro progresivo de la capa que cubre las neuronas del sistema nervioso central, la mielina.

La gran mayoría de los casos tienen su inicio durante la edad adulta temprana. En el comienzo de la enfermedad aparece una disfunción neurológica, con síntomas como distorsión visual, pérdida de coordinación motora y desórdenes intestinales, urinarios y sensitivos.

La mayoría de los casos cursan de forma discontinua en forma de brotes o recaídas, que suelen aparecer cada 9-12 meses. Los brotes son seguidos por periodos en los que se produce una recuperación total o parcial.

Con el tiempo, los brotes aparecen con síntomas más acentuados. Los trastornos motores suelen llevar a la dependencia y a la necesidad de la silla de ruedas.

Epidemiología de la esclerosis múltiple

Las personas afectadas de esclerosis múltiple han aumentado considerablemente en las últimas décadas. Se estima que hay 2,5 millones de personas con esclerosis múltiple en el mundo.

En España los afectados de esclerosis múltiple están próximos a los 50.000, con unos 1.800 nuevos casos al año.

 

Síntomas de la esclerosis múltiple

Los síntomas de la esclerosis múltiple (EM) no son exclusivos, pero hay algunos que son característicos de la enfermedad.

Al inicio de la enfermedad son comunes los trastornos sensitivos, los trastornos visuales y cognitivos y la debilidad general.

Síntomas físicos de la EM

Dado que el principal afectado de la enfermedad es el sistema nervioso central, los síntomas pueden ser muy variados. Entre ellos destacan:

• Debilidad motora.
• Trastornos de la marcha y problemas de equilibrio.
• Síntomas de Lhermitte (“shock eléctrico” que recorre la columna cuando se inclina el cuello hacia delante).
• Vértigo.
• Ataxia o problemas de coordinación de movimientos en las extremidades.
• Mielitis transversa (inflamación de una parte de la médula espinal que ocasiona trastornos sensitivos y motores).
• Dolor.
• Espasticidad o rigidez muscular.
• Sensibilidad al calor. Además, un ligero aumento de la temperatura corporal pueden empeorar el resto de síntomas.
• Paraplegia. Suele ser común como consecuencia de las lesiones en la médula espinal.
• Disfunción intestinal (el 50 % de los pacientes).
• Disfunción urinaria (el 75 % de los afectados).

Síntomas sensitivos y cognitivos de la EM

El declive cognitivo y su severidad está relacionado con las lesiones a nivel cerebral: pérdida de tejido y atrofia del cuerpo calloso y el tálamo.

Los problemas más habituales están relacionados con la atención, la conceptualización abstracta, la memoria a corto plazo y el funcionamiento ejecutivo. También se ven afectados el recuerdo de palabras y la velocidad de procesamiento de la información, lo que determina la aparición de habla incoherente.

La depresión puede aparecer en los pacientes con esclerosis múltiple, lo que agrava su estado general y la función cognitiva en particular. El dolor, la ansiedad, la fatiga, el abuso de sustancias y el propio deterioro cognitivo son los factores que influyen en la aparición de la depresión.

Los síntomas sensitivos están presentes en casi todos los pacientes, especialmente al principio. Suelen ser reflejo de lesiones en la zona espinotalámica, la columna posterior o la raíz dorsal de entrada. Estos síntomas incluyen:

• Pasividad emocional.
• Prurito y hormigueo.
• Rigidez.
• Frío.
• Síntomas sensoriales en las extremidades, el tronco o en un lado de la cara.
• Pérdida visual y visión doble (diplopia).
• Disfunción sexual.
• Insomnio y dificultad para iniciar y mantener el sueño.

Esclerosis múltiple: brotes

La esclerosis múltiple se caracteriza por cursar en forma de brotes. El primer brote de la enfermedad se puede prolongar durante varias semanas. Seguidamente, la persona afectada se recupera y no vuelve a tener otro brote hasta varios meses o un año después. Esta forma de enfermedad se conoce como forma “recurrente-remitente”.

La esclerosis también puede evolucionar hacia una forma “secundaria progresiva”, en la que a partir de un determinado momento no se produce recuperación entre brotes y el deterioro es progresivo. Con el tiempo, se llega a una situación de dependencia avanzada.

La forma denominada “primaria progresiva” es la más agresiva y cursa sin brotes. Desde el inicio se produce un deterioro progresivo e irreversible.

También existen otros tipos de esclerosis múltiple más leves, en los que se producen unos pocos brotes a lo largo de toda la vida con recuperación casi total entre ellos. En este caso, no existe apenas deterioro neurológico a largo plazo.

La forma remitente-recurrente supone hasta el 85 % de los casos, dejando en un 15 % la esclerosis primaria progresiva.

Pronóstico y evolución de la EM

La mayor parte de los pacientes con esclerosis múltiple acaba padeciendo discapacidad neurológica progresiva.

Después de 15 años con la enfermedad, más del 80 % de los pacientes no pueden caminar y son dependientes.

Si la enfermedad aparece a partir de los 40 años de edad, los síntomas iniciales están relacionados con el movimiento y el control de esfínteres y los brotes son frecuentes durante los primeros años. En este caso, es probable que la evolución de la enfermedad sea más desfavorable.

ELA y esclerosis múltiple

Mucha gente suele confundir la esclerosis múltiple con la esclerosis lateral amiotrófica o ELA. Las dos son enfermedades neurodegenerativas, pero muy diferentes entre sí.

En la esclerosis múltiple tiene lugar el deterioro en la mielina que recubre las neuronas, lo que afecta a múltiples funciones del sistema nervioso central. Por el contrario, en la esclerosis lateral amiotrófica se ven afectadas solamente las neuronas motoras que controlan los movimientos voluntarios y se produce la atrofia del propio músculo. La ELA no evoluciona por brotes, sino que todos los casos cursan con un deterioro progresivo.

Causas de la esclerosis múltiple

Las causas de la esclerosis múltiple son complejas y no del todo bien conocidas. Se contemplan más de 200 variantes genéticas. Además, existen varios factores ambientales asociados con un incremento del riesgo de padecer esclerosis, entre los que se encuentran:

• Presencia del virus Epstein-Barr.
• Déficit de vitamina D.
• Escasa exposición a la luz solar.
• Tabaquismo.
• Obesidad durante la etapa infantil.
• Cambios en la dieta.
• Alteraciones en la flora intestinal.

La degeneración de la mielina neuronal incluye una importante respuesta inmunológica. Sin embargo, aunque en las causas de la enfermedad el sistema inmunitario está claramente involucrado, no ha podido ser confirmado su carácter autoinmune. En este sentido, no se ha podido hallar un antígeno específico que provoque la respuesta del sistema inmunitario con la producción de anticuerpos específicos.

Algunas investigaciones apuntan a que la desmielinización neuronal que se produce no es suficiente para explicar los síntomas que aparecen en los pacientes. Se señala al daño que sufren los axones neuronales durante el transcurso de la enfermedad como el principal factor que podría explicar los déficits que padecen los afectados.

Tratamiento de la esclerosis múltiple y últimos avances

El tratamiento de la esclerosis múltiple debe iniciarse cuanto antes. Son diversas las terapias capaces de combatir la inflamación y las recaídas. Sin embargo, su efectividad varía en ralentizar la progresión de la enfermedad y en frenar la discapacidad a largo plazo.

No existen medicamentos capaces de restituir la mielina de las neuronas afectadas. A falta de ellos, el tratamiento se enfoca en varios niveles:

• Control de los brotes.
• Modificar la enfermedad.
• Tratamiento de los síntomas.
• Rehabilitación.

En el tratamiento de los brotes, los glucocorticoides tienen un efecto reductor en la intensidad y la duración de los brotes.

El tratamiento de modificación de la enfermedad pretende frenar la evolución de la esclerosis, reduciendo el número de brotes y su intensidad. Los medicamentos disponibles para ello son el interferón-beta y el acetato de glatirámero. Otros fármacos que se pueden incluir aquí son el natalizumab, la mitoxantrona, los corticoides, la azatioprina y el metotrexato, entre otros.

Recientemente se ha aprobado la comercialización de ocrelizumab, cuyo objetivo es combatir la esclerosis múltiple primaria progresiva en sus fases más tempranas.

En el tratamiento de los síntomas, se incluye el tratamiento de la espasticidad o rigidez muscular. También, la fatiga, el dolor, la disfunción urinaria, la ataxia y la depresión.

Finalmente, la rehabilitación es un aspecto fundamental, siendo reconocidos sus beneficios tanto a nivel físico como psicológico. Su puesta en práctica precisa de un programa trasversal de educación y adaptación del paciente, de sus familiares y su entorno social.